متلازمة فيكساس: أعراضها وأسبابها وعلاجها
ما هي متلازمة فيكساس؟
تُعتبر متلازمة فيكساس واحدة من الأمراض التي تصيب جهاز المناعة، وتحديدًا الرجال الذين تزيد أعمارهم عن الخمسين. تم اكتشاف هذه المتلازمة وتسميتها لأول مرة في عام 2020، وتتميز بمشاكل صحية متعددة تتضمن الحمى والالتهابات، مما قد يؤدي إلى تلف الأعضاء. على الرغم من ندرتها، إلا أن هذه المتلازمة تتمتع بمعدل وفيات مرتفع، حيث يُظهر ما يقرب من نصف المصابين بها نتائج سلبية بعد خمس سنوات من التشخيص.
خصائص متلازمة فيكساس
تعتبر متلازمة فيكساس غير موروثة، مما يعني أن الإصابة بها لا تُنتقل من الأهل إلى الأبناء، كما أنها ليست مرضًا معديًا. ومع ذلك، فإن تأثيراتها على الصحة العامة قد تكون خطيرة جدًا.
ما هي دلالات كلمة VEXAS؟
اسم VEXAS هو اختصار يتكون من عدة عناصر تدل على السمات الرئيسية لهذا الاضطراب، وهي:
- الفجوات في خلايا الدم.
- E1، وهو إنزيم أساسي يحتاجه الجسم للبقاء.
- كروموسوم X، الذي يحتوي على جين UBA1 المتحور.
- الالتهاب الذاتي، الذي يشير إلى مشاكل في تفاعلات جهاز المناعة.
- الطفرات الجسدية، والتي تُكتسب خلال الحياة وليست موروثة.
من المعرض للإصابة بمتلازمة VEXAS؟
تظهر متلازمة VEXAS بشكل رئيسي بين الرجال، حيث تتطور في مراحل متأخرة من الحياة نتيجة لطفرات جينية. هذه الطفرات تؤثر على خلايا الدم وتؤدي إلى أعراض التهابية معقدة.
عائلة شاكر باشا الحلقة 4
أسباب متلازمة VEXAS
تنتج متلازمة فيكساس عن طفرة في جين UBA1، وهذا يحدث في بعض الخلايا المناعية والخلايا المسؤولة عن تكوين الدم في نخاع العظم. وقد أظهرت الأبحاث أن هذه الطفرات تؤدي إلى استجابة مناعية مفرطة، مما يسهم في ظهور الأعراض.
أعراض متلازمة VEXAS
يمكن أن تشمل الأعراض الشائعة لمتلازمة فيكساس:
- الحمى المستمرة.
- الإرهاق الشديد.
- ضيق التنفس.
- التهاب المفاصل.
- مشاكل جلدية مثل الطفح الجلدي.
- تضخم الغدد الليمفاوية.
- التهاب في الرئتين أو العينين.
بالإضافة إلى ذلك، قد يعاني المرضى من مشاكل دموية مثل فقر الدم أو جلطات الدم، مما يزيد من تعقيد الحالة.
تشخيص متلازمة VEXAS
يتم التشخيص عادةً من خلال إجراء فحوصات دم للكشف عن الطفرات في جين UBA1. كما قد يتم استخدام خزعة من نخاع العظم أو اختبارات تصوير لاستبعاد حالات صحية أخرى.
علاج متلازمة VEXAS
على الرغم من عدم وجود علاج نهائي لمتلازمة فيكساس، إلا أن الأطباء قد يتبنون استراتيجيات علاجية تشمل استخدام الستيرويدات ومثبطات المناعة للحد من الالتهابات. في بعض الحالات، قد تكون عمليات زرع نخاع العظم خيارًا مناسبًا.
تستمر الأبحاث في مجال علاج VEXAS، حيث يبحث العلماء عن خيارات علاجية جديدة مثل العلاج بالخلايا الجذعية وغيرها من الأدوية.
تابعوا أحدث الأخبار والمستجدات عبر موقعنا.
