متلازمة فيكساس وأعراضها وعلاجها
متلازمة فيكساس: مرض مناعي يتطلب الوعي
تعتبر متلازمة فيكساس واحدة من الأمراض المناعية الذاتية النادرة التي تصيب خلايا الدم، حيث تتأثر الرجال بها أكثر من النساء. ويترتب على هذه المتلازمة مجموعة من الأعراض الالتهابية والدموية التي قد تكون خطيرة إذا لم يتم التعرف عليها وعلاجها في الوقت المناسب.
أسباب متلازمة فيكساس
وفقًا للدكتور ديفيد بيك، أستاذ مساعد في قسم الطب والكيمياء الحيوية وعلم الأدوية الجزيئية، فإن متلازمة فيكساس تنشأ بسبب طفرات في جين UBA1 الموجود في خلايا الدم. وتتطور هذه الطفرات عادة في مرحلة لاحقة من الحياة، مما يجعل الأعراض تتشابه مع أمراض الروماتيزم وغيرها من أمراض الدم، لكن العلاج والتشخيص يختلفان.
معدل الوفيات المرتفع
تشير الدراسات إلى أن هناك معدل وفيات مرتفع بين المصابين بمتلازمة فيكساس، حيث يموت حوالي نصف الأشخاص المصابين في غضون خمس سنوات من تشخيصهم. وتظهر الأبحاث أن الرجال هم الأكثر عرضة لهذه الحالة، كما أن العلاج المتاح لا يعطي نتائج فعالة في العديد من الحالات.
حب بلا حدود مترجم الحلقة 48
على الرغم من أن أفراد الأسرة لا يحملون الجين المتحور، إلا أن العلماء يؤكدون أن المرض ليس وراثيًا، بل يتطور مع مرور الوقت. ومع ذلك، يبقى سبب الطفرة غير واضح حتى الآن.
الأعراض والتشخيص
تتضمن أعراض متلازمة فيكساس ما يلي:
- طفح جلدي
- ألم وتورم في الأذن والأنف
- ضيق في التنفس
- سعال
- تورم المفاصل
- حمى غير مبررة
- انخفاض مستويات الأكسجين في الدم
- تعب شديد
- فقر الدم
- انخفاض الصفائح الدموية
- جلطات الدم
يتم تشخيص VEXAS عادة بعد سن الخمسين، وعلى الرغم من أنه يعتبر مرضًا وراثيًا، إلا أن الباحثين يؤكدون أنه لا ينتقل إلى الأطفال.
علاجات متلازمة فيكساس
على الرغم من أن العلاج لا يزال في مراحل التطور، إلا أن الالتهاب يكون العرض الأكثر بروزًا في المراحل المبكرة. ومع تقدم المرض، قد يحدث فشل في نخاع العظم. من بين العلاجات الحالية التي يتم استخدامها:
- الستيرويدات لتخفيف الالتهابات
- مثبطات المناعة
- زرع نخاع العظم
عوامل الخطر
تشير الدراسات إلى أن الرجال هم الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة فيكساس، وأن هذه الحالة تكون أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.
